Pneumopathie interstitielle diffuse : une maladie rare

Boehringer Ingelheim s’est engagé sur plusieurs axes en pneumologie, tout particulièrement la détection précoce des pneumopathies interstitielles diffuses (PID), un ensemble de pathologies hétérogènes aux contours difficilement identifiables. Ces maladies sont définies par un processus inflammatoire et diffus, souvent fibrosant, fréquemment associé à des lésions des voies aériennes, des alvéoles et /ou de la paroi des vaisseaux. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est un modèle de cette pathologie car le poumon est le seul organe touché, alors que d’autres PID surviennent au cours de l’évolution d’une maladie systémique (sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, par exemple). Le diagnostic est souvent porté avec retard. Quelle que soit l’étiologie, la fibrose pulmonaire se manifeste par une dyspnée, d’abord à l’effort, souvent associée à une toux sèche persistante, et dans la moitié des cas, à un hippocratisme digital. La découverte de râles crépitants secs bilatéraux est en faveur du diagnostic, qui est confirmé par la mise en évidence au scanner thoracique à haute résolution d’images caractéristiques, voire par le lavage broncho-alvéolaire et/ou la biopsie pulmonaire. L’arrivée récente de médicaments antifibrosants, capables de ralentir la progression de la maladie dans la FPI et la PID associée à la sclérodermie systémique et les PID fibrosantes avec phénotype progressif, tel l’inhibiteur de tyrosine kinase, nintédanib (Ofev®), constitue un progrès thérapeutique. Boehringer Ingelheim s’est engagé sur quatre axes prioritaires : favoriser la coordination des professionnels de santé dans le cadre de deux programmes d’optimisation de filière (profil FIB et Profil FIB PR) afin de réduire l’errance diagnostique et améliorer la prise en charge des malades ; travailler avec les associations de patients afin d’élaborer des programmes et des outils de prise en charge ; mieux appréhender la maladie en vie réelle ; proposer des outils et des programmes d’information.