Stridor de l’enfant : laryngomalacie ou malformation ?

Dès la première consultation de pédiatrie, l’existence d’un stridor doit faire rechercher des signes de gravité que sont une dyspnée chronique, une dysphonie ou une aphonie, une stagnation pondérale, des fausses routes ou une toux rauque. Si tout stridor doit pouvoir bénéficier d’une fibroscopie laryngée réalisée par un ORL, la présence d’un de ces signes nécessitera un avis ORL pédiatrique précoce en centre spécialisé et, en fonction des signes d’accompagnement, la réalisation d’une endoscopie laryngo-trachéale sous anesthésie générale. Si le diagnostic, rare, de malformation laryngée est confirmé, un bilan pédiatrique et génétique de recherche de malformation associée sera réalisé.   Présentation clinique   Stridor simple   Il peut être présent dès la naissance ou d’apparition retardée. C’est un bruit inspiratoire de tonalité aiguë, vibrant et multiphasique, exacerbé par les pleurs, l’agitation et l’alimentation. Le stridor est intermittent à l’éveil. Il est variable durant le sommeil : l’intensité du stridor pendant la nuit augmente ou diminue selon les enfants. Il peut être accompagné d’un tirage sus-sternal : dépression plus ou moins marquée à la base du cou qui n’est pas corrélé à la gravité de l’obstruction. Classiquement, le stridor, s’il est dû à une laryngomalacie, s’aggrave au cours des premiers mois (jusqu’au quatrième), puis se stabilise pour régresser lentement après l’âge d’un an(1). Dans certains cas de laryngomalacie simple, le stridor peut persister plusieurs années.   Stridor compliqué : les signes de gravité   Le retard de croissance pondérale Le poids est le témoin le plus fiable du retentissement de la dyspnée. Lorsqu’elle est sévère, l’enfant dépense ses apports énergétiques dans le travail respiratoire accru. L’alimentation devient une lutte, la durée de prise alimentaire augmente : jusqu’à 1 heure pour chaque biberon, sans même le finir. Et le poids stagne ou diminue.   La dyspnée permanente L’obstruction mécanique permanente, quel qu’en soit le mécanisme, se manifeste par une bradypnée inspiratoire avec majoration des signes de lutte : tirage sus-sternal, mais aussi tirage intercostal et sous-xiphoïdien. La décompensation d’un état respiratoire précaire peut se manifester par des épisodes de cyanose, voire de malaise.   Les fausses routes Sauf dans les cas complexes de laryngomalacie syndromique, la laryngomalacie n’est pas responsable de fausses routes. Il faut donc rechercher une autre cause de stridor : diastème laryngé ou un trouble de mobilité du larynx, et notamment une paralysie laryngée.   L’apparition retardée L’apparition d’un stridor après l’âge d’un mois n’est pas en faveur d’une laryngomalacie simple. Les réductions de calibre trachéal d’évolution progressive telles l’angiome sous-glottique ou les kystes sous-glottiques, postin tubation de l’enfant prématuré, de révélation tardive peuvent donner le même tableau clinique initial.   Le stridor et la toux rauque La raucité du stridor et l’absence de caractère multiphasique ainsi que la présence d’une toux rauque sont en faveur d’un angiome sousglottique.   La dysphonie ou l’aphonie L’existence d’une dysphonie, a fortiori si elle congénitale, est évocatrice de palmure laryngée ou d’atrésie laryngée.   La laryngomalacie syndromique La laryngomalacie peut s’intégrer dans une pathologie plus complexe avec syndrome polymalformatif : on parle de laryngomalacie syndromique. Dans ce cas, le stridor n’est qu’un élément d’une pathologie plus complexe avec, selon les cas, troubles de déglutition, apnées périphériques ou centrales, etc.   Étiologies   Laryngomalacie   La laryngomalacie, ou stridor laryngé congénital essentiel, n’est pas une malformation laryngée à proprement parler, néanmoins il est difficile de ne pas l’évoquer car elle représente la très grande majorité(2) des stridors de l’enfant (80 à 90 %). La laryngomalacie simple est caractérisée par la triade : – collapsus des structures supralaryngées à l’inspiration mis en évidence en fibroscopie en consultation (figure 1) ; – présence concomitante d’un stridor ; – absence de signe de gravité.   Figure 1. Laryngomalacie. Caractéristiques : épiglote tubulisée, replis ary-épiglottiques courts, plan glottique non visible.   La fibroscopie pharyngo-laryngée dynamique est faite en consultation d’ORL. Cet examen, sans prémédication, est réalisé dans un environnement permettant une réanimation chez l’enfant présentant un risque de malaise cardiorespiratoire. L’enfant est allongé sur le dos, maintenu par l’infirmière de consultation. Le fibroscope est introduit par la bouche, en l’absence de dent, ou par le nez chez un enfant réveillé, à jeûn depuis plus de 3 heures. Classiquement, l’épiglotte est tubulisée, les replis ary-épiglottiques sont courts, les cordes vocales sont mal vues mais mobiles. La régression spontanée est la règle en l’espace de plusieurs mois (jusqu’à 18 mois). Néanmoins, dans les cas de laryngomalacie sévère, une intervention chirurgicale d’ouverture laryngée dite « supraglottoplastie » doit être envisagée. Elle consiste en une section des replis ary-épiglottiques. Les suites opératoires peuvent nécessiter une surveillance en unité de soins continus, a fortiori si les signes d’obstruction pré-opératoires étaient importants(3).   Kystes sus-glottiques   Ce sont des lésions kystiques entraînant stridor et dyspnée par diminution de calibre de la filière aérienne. Les symptômes débutent le plus souvent dès la naissance. La localisation préférentielle des kystes est intralaryngée, mais peut aussi être extralaryngée dans la vallécule glosso-épiglottique (figure 2). Le diagnostic est réalisé en fibroscopie en consultation. Le traitement consiste en une marsupialisation large qui sera réalisée lors d’une endoscopie laryngée au bloc opératoire. Le risque de récidive est important.     Figure 2. Kyste valléculaire. Tuméfaction arrondie refoulant l’épiglotte en arrière et entraînant une dyspnée. Lors de la marsupialisation du kyste, un liquide épais, filant, est aspiré.   Sténose glotto-sous-glottiques   Bien que les sténoses acquises sortent du champ des malformations laryngées, nous les évoquerons au même titre que les sténoses congénitales car les présentations cliniques et les traitements sont sensiblement identiques. Entre palmure laryngée (figure 3) et atrésie laryngée, il existe un continuum de formes cliniques allant de la bride de la commissure antérieure de découverte tardive devant une voix rauque, à l’atrésie laryngée complète entraînant une détresse respiratoire à la naissance non intubable et non réanimable. Les symptômes de l’atrésie laryngée viable sont le stridor et la dysphonie, voire l’aphonie et, dans les cas graves, la dyspnée. L’intubation réalisée en urgence en cas de détresse respiratoire peut être difficile et réalisée à frottement. Le traitement consiste en un rétablissement de filière laryngée satisfaisante soit par section de palmure antérieure, soit par réalisation différée d’une laryngoplastie(4).   Figure 3. Palmure laryngée. Bride commissurale antérieure congénitale, forme mineure.   Diastèmes laryngo-trachéaux   Les diastèmes laryngo-trachéaux représentent 1 % des malformations laryngées. Il s’agit d’une fente de la paroi postérieure du larynx s’étendant plus ou moins bas dans la membraneuse trachéale, faisant donc communiquer œsophage et trachée. Les manifestations cliniques dépendent de l’extension inférieure de la fente et sont le stridor et la toux pour le type 1 ; des fausses routes à répétition, des infections pulmonaires et une dysphonie pour le type 2 (figure 4) ; des malaises lors des repas, voire des bradycardies pour les types 3 et 4.   Figure 4. Diastème laryngo-trachéal. L’instrument mousse introduit entre les aryténoïdes, qui descend plus bas que le plan des cordes vocales, signe le diastème laryngo-trachéal.   La fibroscopie est un outil diagnostique qui permet de visualiser la mobilité des cordes vocales, mais l’endoscopie au bloc opératoire est indispensable en cas de suspicion de diastème. Cet examen réalisé sous anesthésie générale permet, grâce à la palpation du mur laryngé postérieur, de mettre en évidence la fente postérieure, d’affirmer le diagnostic et de réaliser la classification(5) afin de choisir le type de chirurgie curative(6).   Paralysie laryngée   Les paralysies laryngées ne sont pas à proprement parler des malformations congénitales laryngées. Les tableaux cliniques sont les mêmes, la dyspnée inspiratoire arrivant au premier plan. Les paralysies laryngées bilatérales sont exceptionnellement en abduction. Le fibroscopie, chez un enfant vigile, est la clé du diagnostic. Elle doit être atraumatique et de longue durée. L’absence d’abduction des cordes vocales doit être certaine afin de ne pas confondre paralysie et dyskinésie laryngée. Un seul mouvement d’abduction vu en fibroscopie fait éliminer le diagnostic de paralysie au profit de celui de dyskinésie laryngée. Dans les deux cas, l’évolution naturelle peut être la régression spontanée. Les traitements sont donc conservateurs avant l’âge de 18 à 24 mois, âge de fin de régression des atteintes, avec un éventuel recours à une trachéotomie d’attente. Conclusion Un patient ayant un stridor doit être vu par un ORL pour la réalisation d’une fibroscopie, examen simple pratiqué en consultation. Si le stridor est accompagné de signes de gravité, la fibroscopie et l’endoscopie laryngo-trachéale réalisées au bloc opératoire permettront de réaliser un diagnostic précis et fiable. Les malformations laryngées doivent être prises en charge dans des centres pédiatriques de référence avec un réseau pluridisciplinaire constitué et un plateau technique pédiatrique adapté.   Conclusion   Un patient ayant un stridor doit être vu par un ORL pour la réalisation d’une fibroscopie, examen simple, réalisé en consultation. Si le stridor est accompagné de signes de gravité, la fibroscopie et l’endoscopie laryngo-trachéale réalisées au bloc opératoire permettront de réaliser un diagnostic précis et fiable. Les malformations laryngées doivent être prises en charge dans des centres pédiatriques de référence avec un réseau pluridisciplinaire constitué et un plateau technique pédiatrique adapté.