Les implants cochléaires

Concept et fonctionnement L’implant cochléaire est un dispositif électronique implanté qui permet de suppléer une déficience de la cochlée en stimulant directement le nerf auditif de manière tonotopique. À la différence des prothèses auditives conventionnelles qui traitent et amplifient le signal sonore, il est capable de redonner la perception de fréquences qui n’étaient plus perçues. Actuellement, quatre marques d’implant cochléaire sont disponibles : Advanced Bionics (États-Unis), CochlearTM (Australie), MED-EL (Autriche) et Neurelec, firme française à l’origine de l’implant cochléaire, rachetée et rebaptisée Oticon Medical (Danemark). Chaque marque d’implant a développé un design différent des parties externes et internes, des stratégies de codage du signal sonore propres et des caractéristiques du porte-électrodes spécifiques (taille, diamètre, nombre d’électrodes).   Les caractéristiques des implants (figure 1) Les implants cochléaires ont des caractéristiques communes : actuellement, ils sont tous des implants avec multiélectrodes intracochléaires et ils se composent tous de deux parties distinctes essentielles au fonctionnement : la partie interne et la partie externe. • La partie externe comprend un microphone qui capte les variations sonores, un processeur vocal qui convertit ces ondes sonores en signaux électriques, une antenne de transmission qui va diffuser le message à la partie interne et un système d’alimentation électrique (pile, batterie). • La partie interne comporte l’antenne de réception qui capte à travers la peau par ondes de radiofréquences les informations codées par le processeur vocal. Celles-ci vont être transmises par le récepteur-stimulateur au porte-électrodes, positionné dans la rampe tympanique, qui stimule la cochlée par différentes électrodes en respectant le principe de tonotopie cochléaire. La partie interne est mise en place par chirurgie. L’antenne de transmission (partie externe) et l’antenne de réception (partie interne) sont maintenues en contact à travers la peau grâce à leur aimantation.     Comment le système fonctionne-t-il ? Le microphone va capter les sons environnants et convertir ce signal acoustique en signal électrique. Celui-ci est transmis au processeur vocal qui va réaliser le codage de ce signal électrique « brut » en signaux électriques. L'analyse va se faire en termes d’intensité, fréquence et temps. Ainsi, le signal va être décomposé en bandes de fréquences qui vont correspondre aux différentes électrodes selon la tonotopie cochléaire. Il y aura autant de bandes de fréquences qu'il y a d'électrodes intracochléaires (12 à 22 selon les fabricants). La bande fréquentielle la plus aiguë est ainsi codée par l’électrode la plus basale, tandis que la bande fréquentielle la plus grave est codée par l’électrode la plus apicale. La stimulation électrique a cependant quelques contraintes. Il faut respecter l’électroneutralité : toute stimulation dans le sens positif doit être contrebalancée par une autre, équivalente dans le sens négatif. De plus, deux électrodes ne peuvent pas être activées simultanément : on réalise une stimulation séquentielle pour minimiser les interactions entre électrodes adjacentes. La manière dont le processeur vocal va encoder le signal est propre à la stratégie de codage choisie par le fabriquant d’implant cochléaire. Cependant, la stratégie de codage du processeur vocal peut également changer pour une même marque d’implant cochléaire : – soit avec différents modes que le patient active en fonction de son environnement sonore (bruits de fond, silence, musique) ; – soit en fonction des choix du médecin régleur/audiologiste pour son patient (stratégies de codage pour lesquelles le patient semble le plus confortable et performant).   Les indications d’implantation cochléaire L’indication de la pose d’un implant cochléaire s’envisage après un bilan pré-implant qui comporte : – un bilan audiométrique subjectif: audiométrie tonale et vocale avec un appareillage auditif en champs libre ; – un bilan audiométrique objectif (PEA [Potentiel évoqué auditif], ASSR [Auditory Steady-State Response], otoémissions) ; – un bilan vestibulaire (vidéonystagographie, potentiels évoqués otolithiques) ; – un bilan orthophonique avec évaluation du langage et des difficultés de communication du patient et ses stratégies de compensation ; – un bilan radiologique avec scanner et IRM des rochers et des angles ponto-cérébelleux ; – une évaluation psychologique pour mesurer l’adhésion du patient au projet, l’absence d’attentes irréalistes ou de contre-indications psychiatriques.   Les indications chez l’adulte Les indications d’implantation cochléaires ont été définies par la Haute Autorité de santé (HAS) en 2007, avec une actualisation en 2011.Les critères audiométriques sont déterminés par l’audiométrie vocale avec la liste dissyllabique de Fournier, les oreilles appareillées en champ libre, sans lecture labiale. Si le score est inférieur ou égal à 50 % de mots compris, il s’agit d’une indication d’implant cochléaire. On remarque donc que la présence de restes auditifs n’est pas un obstacle à une implantation cochléaire. Mais il n’existe pas d’indication de primo-implantation cochléaire chez l’adulte avec surdité prélinguale. • Dans les cas de fluctuation auditive, il peut exister une indication d’implantation cochléaire, même lorsque les résultats peuvent être temporairement hors critères, avec un retentissement majeur sur la compréhension. • Il n’y a pas de limite d’âge supérieure à l’implantation cochléaire chez l’adulte. Chez le sujet âgé, une évaluation psychocognitive et une consultation pré-anesthésique sont préalables à la décision d’implantation cochléaire. En cas de risque anesthésique important, un geste chirurgical sous anesthésie locale peut même être envisagé.   Les indications chez l’enfant Dans les surdités prélinguales, l’implantation doit être la plus précoce possible pour avoir l’espoir de réparer la mutité et de relancer la production de parole de bonne qualité. D’où l’intérêt du dépistage néonatal, car la surdité est un déficit sensoriel fréquent à la naissance : 1 enfant sourd sur 1 000 naissances(4), avec un retentissement majeur chez l’enfant. Le dépistage permet l’appareillage précoce et, si besoin, une implantation cochléaire. En effet, en l’absence de dépistage néonatal systématique, l’âge moyen du diagnostic est relativement tardif entre 12 et 36 mois. C’est pourquoi après 5 ans, en cas de surdité congénitale profonde ou totale, il n’y a plus d’indication à une implantation cochléaire, sauf si l’enfant a développé une appétence à la communication orale. Si l’enfant est déjà entré dans une communication orale, il peut bénéficier d’une implantation quel que soit son âge.  • Dans le cas d’une surdité profonde (tableau), prélinguale (pas d’audiométrie vocale réalisable !), l’implantation cochléaire est indiquée lorsque le gain prothétique ne permet pas le développement du langage. • Dans le cas d’une surdité sévère, comme chez l’adulte, l’implantation cochléaire est indiquée lorsque la discrimination est inférieure ou égale à 50 % lors de la réalisation de tests d’audiométrie vocale adaptés à l’âge de l’enfant. Les tests doivent être pratiqués à 60 dB, en champ libre, avec des prothèses adaptées au mieux. Comme chez l’adulte, en cas de fluctuation auditive, une implantation cochléaire peut être indiquée en fonction du retentissement.   Réunion pluridisciplinaire Les indications d’implant cochléaire sont toujours rediscutées et confirmées en réunion multidisciplinaire par l’équipe qui va prendre en charge le patient (ORL régleur ou audiophonologiste, chirurgien otologiste, radiologue, audioprothésiste, orthophoniste, psychiatre et psychologue). On peut anticiper grâce à l’imagerie les difficultés chirurgicales (ossification cochléaire, malformation de la cochlée [oreille geyser: syndrome de Gusher]) ou revoir une indication (agénésie ou hypoplasie du nerf cochléaire). L’évaluation de la taille de la cochlée guide également le choix du porte-électrodes (longueur). La marque de l’implant est également déterminée en fonction de la dextérité et de l’autonomie des patients (gestion des divers accessoires, tels que télécommande, téléphone, piles et batteries), du mode de vie (conditions humides, sports aquatiques : choix d’un implant Neptune, par exemple), de l’existence d’une prothèse auditive conventionnelle controlatérale qui peut bénéficier de la même télécommande que celle de l’implant cochléaire (PHONAK et Advanced Bionics, par exemple), du goût du patient pour la musique. Le bilan audiométrique peut permettre d’anticiper les difficultés de réglages ou de rééducation (neuropathie auditive). Le bilan vestibulaire guide sur le choix du côté à implanter. En cas d’atteinte et de durée de déprivation auditive équivalente, on choisit d’épargner le côté avec la meilleure fonction vestibulaire pour éviter les risques d’aréflexie bilatérale.   Mise en place de l’implant   La chirurgie L’implantation cochléaire se réalise sous anesthésie générale (sauf cas exceptionnel) avec idéalement monitoring peropératoire du nerf facial. L’abord chirurgical est de moins en moins invasif et il se limite actuellement à une incision cutanée rétro-auriculaire. La chirurgie consiste à mettre en place la partie interne. Le corps de l’implant est positionné en arrière du pavillon auriculaire, sous le muscle temporal, et le porte-électrodes, quant à lui, est inséré dans la rampe tympanique après abord de la fenêtre ronde par une tympanotomie postérieure. Il s’agit, en général, d’une intervention peu douloureuse. Dans un souci de préservation des structures de la cochlée, l’implantation se fait en suivant les principes de la « soft surgery ». On privilégie un abord de la fenêtre ronde (round window approach) plutôt qu’une cochléostomie quand cela est possible (ce qui est difficile en pédiatrie). L’ouverture de la fenêtre est brève et on évite d’aspirer la périlymphe. On insère le porte-électrodes de manière lente, après application d’acide hyaluronique pour faciliter l’insertion. On scelle, en fin de chirurgie, la fenêtre ronde avec du tissu conjonctif et de la colle biologique pour limiter les risques de vertiges et le risque théorique de méningite. L’angle d’insertion est capital pour être dans l’axe de la rampe tympanique et éviter de léser les structures cochléaires. Un inserteur, sous forme de stylet, est même proposé pour fa cili er le geste (Advanced Bionics). On peut réaliser des tests électrophysiologiques de l’implant en peropératoire (mesure des impédances, NRT chez Cochlear, NRI chez Advanced Bionics et potentiels évoqués électriques chez les quatre marques d’implants, voire réflexe stapédien électrique). Ceci permet de confirmer le bon positionnement et le bon fonctionnement de l’implant. Chez l’enfant, connaître les seuils à la fin de la chirurgie facilite les réglages ultérieurs, avec notamment la détermination de la dynamique électrique. Une imagerie de contrôle est réalisée pour confirmer la bonne position de l’implant cochléaire (figure 2). Elle est rarement pratiquée en peropératoire (OARM) ou sur cliché de radiologie standard, mais on la réalise habituellement en postopératoire (scanner ou cone Beam des rochers).     Suivi post-opératoire, réglages et rééducation orthophonique L’activation de l’implant cochléaire se fait en général 4 à 5 semaines après la chirurgie, une fois que la cicatrisation cutanée est acquise, limitant le risque d’infection. L’oedème post-opératoire est résorbé permettant une bonne aimantation transcutanée de la partie interne avec la partie externe. Les complications post-opératoires sont peu fréquentes. On rapporte cependant des problèmes de cicatrisation cutanée, des infections du site, des extrusions de l’implant, une paralysie faciale, des vertiges, des acouphènes, des douleurs chroniques, des fuites du liquide céphalorachidien (LCR) sur malformation d’oreille interne. • Le risque exceptionnel de méningite est prévenu par la vaccination anti-pneumococcique systématique en préopératoire selon un schéma vaccinal précis. On débute par une première injection de PREVENAR 13 et, 8 semaines plus tard, une deuxième injection de PNEUMO 23 est faite (recommandations de la HAS). • Les réglages sont initialement fréquents: un par semaine pendant un mois, puis espacés en fonction des besoins pour arriver, au final, à un seul réglage en moyenne par an. • La rééducation orthophonique est essentielle. Elle va, entre autre, permettre grâce à la plasticité cérébrale de faire correspondre l’ancienne tonotopie cochléaire avec la nouvelle, induite par une répartition différente des électrodes le long de la cochlée.   Résultats obtenus Les bénéfices de l’implantation cochléaire sont clairement démontrés par la littérature médicale que ce soit chez l’adulte avec surdité post-linguale ou chez l’enfant avec possibilité d’acquisition du langage dans les surdités prélinguales. De récentes métaanalyses montrent une amélioration significative tant sur les performances auditives que sur la qualité de vie(4) dans l’implant cochléaire unilatéral. Certaines études montrent même une amélioration de la localisation sonore avec une implantation bilatérale(5), voire une meilleure compréhension dans le bruit. • Chez l’enfant avec surdité profonde prélinguale, plus l’implantation cochléaire est précoce meilleurs sont les résultats sur la compréhension et la production de langage. Certains auteurs en se basant sur des métaanalyses n’ayant pas montré plus de complications, conseillent même une implantation cochléaire précoce avant l’âge de 1 an(3). En effet, chez le petit enfant, il existe une période critique pendant laquelle il doit être exposé à la parole pour développer son langage pour des raisons de plasticité cérébrale. En l’absence de stimulation auditive avant l’âge de 5 à 6 ans, l’acquisition du langage oral est compromise (dégénérescence des centres de la parole par absence de stimulation auditive et/ou défaut des commandes musculaires fines). • Chez l’adulte, des études multicentriques(5) ont montré que la durée de déprivation auditive est un critère prédictif des performances de l’implant cochléaire avec des résultats moins bons chez les patients avec une longue absence de stimulation auditive sur leur oreille implantée (même principe de dégénérescence neuronale auditive par absence de stimulation).   Difficultés rencontrées • L’ossification cochléaire post-méningitique ou après fracture du rocher posent de réelles difficultés. Il y a une impossibilité de positionner le porte-électrodes dans la rampe tympanique. L’alternative possible est de mettre en place un implant du tronc cérébral dont les performances vont dépendre du nombre d’électrodes bien positionnées sur les noyaux cochléaires. Mais les résultats de l’implant du tronc cérébral sont beaucoup moins bons que ceux de l’implant cochléaire. • L’atteinte du nerf auditif (comme tumeurs schwannome vestibulaire bilatéral dans les neurofibromatoses de type 2) peut également bénéficier d’un implant du tronc cérébral. • Les neuropathies auditives sont très difficiles à réhabiliter avec un appareillage auditif conventionnel et même avec un implant cochléaire. L’implant cochléaire présente dans cette pathologie une possibilité de resynchronisation des fibres auditives lors de la stimulation électrique. • Les pannes d’implant. L’implant cochléaire est posé pour la vie, mais il s’agit d’appareils électroniques qui peuvent tomber en panne. On confirme par un test d’intégrité, réalisé par le constructeur, la panne. Elle peut provenir de la partie externe : elle est beaucoup moins problématique que celle de la partie interne qui nécessite une ré-intervention pour la remplacer. Le problème du remplacement des implants cochléaires des populations pédiatriques arrivées à l’âge adulte se pose également: l’afflux de patients est important. Un enfant implanté à l’âge de 2 ans et qui a une espérance de vie de 85 ans sera suivi par des professionnels qui ne sont pas encore nés... La chirurgie du « changement d’implant », même si elle n’est pas exempte de difficultés, reste fiable avec des résultats équivalents après remplacement de la partie interne.   Progrès technologiques   Les progrès actuels • Adaptation du choix du porte-électrodes à la cochlée du patient. Il existe une variabilité de la taille de la cochlée entre individus. Or, si on a un porte-électrodes trop court, on risque de ne pas stimuler certaines régions apicales et si, au contraire, il est trop long, on risque soit de traumatiser la cochlée en voulant insérer toutes les électrodes, soit de ne pas insérer toutes les électrodes, ce qui est alors pénalisant. Ce problème est anticipé grâce à l’analyse préalable du scanner, qui permet de choisir exactement la bonne longueur du porte-électrodes au cas par cas en mesurant la taille de la cochlée. • L’implant électroacoustique est indiqué dans les surdités avec zones inertes cochléaires où existe une destruction complète d’une partie de la cochlée sur les fréquences aiguës (à partir de 1 000 Hz). Les fréquences graves sont, en revanche, préservées. Or, les fréquences aiguës sont indispensables pour la compréhension de la parole. On va donc mettre en place une stimulation mixte sur une même oreille : électrique par l’implant pour les fréquences aiguës et acoustique avec une prothèse auditive conventionnelle pour les fréquences graves. Le porte-électrodes est donc très court pour stimuler uniquement la partie basale de la cochlée sur les fréquences aiguës déficientes. Pour préserver l’audition résiduelle sur les fréquences graves, la chirurgie doit être précise et atraumatique. Les premiers résultats ont montré que cette stimulation électroacoustique donne de meilleures performances, notamment dans le bruit, mais le défi est à la conservation des restes auditifs graves dans le temps. • Rôle associé des prothèses auditives conventionnelles. Certains fabriquants d’implants cochléaires proposent une communication entre l’implant et la prothèse auditive de l’oreille controlatérale. Ceci améliore le confort d’écoute avec l’instauration d’une binauralité. PHONAK (prothèse conventionnelle) s’est associé avec Advanced Bionics (implant cochléaire). On note aussi que récemment le fabricant d’implant cochléaire français, Neurelec a été racheté par un fabriquant d’audioprothèses danois, Oticon Medical. Tout ceci est assez révélateur de l’évolution technologique dans le traitement du signal des implants cochléaires. Les progrès de l’appareillage audioprothétique conventionnel profitent à l’implant.   Les progrès à venir • Amélioration des techniques chirurgicales. Dans le but d’être le moins traumatique possible avec les structures fragiles de la cochlée, des techniques de préservation à la fois microscopiques, cellulaires (coating du porte-électrodes) et macroscopiques (insertion douce) ont été développées. Des porteélectrodes imprégnés de substance permettant une régénération de structures sommaires stimulables électriquement sont en cours d’évaluation. On pourra ainsi traiter et compenser la surdité en même temps. Des robots permettant une insertion cochléaire la plus atraumatique possible sont également à l’étude (Robotol en France). • Miniaturisation de la partie externe, puis implant cochléaire tout-implanté. Cela sera possible grâce à un microphone implanté sur le tympan (celui-ci est déjà disponible sur les modèles d’implants d’oreille moyenne Esteem). L’autre limite est une source d’énergie suffisamment autonome et puissante pour assurer un traitement du signal, très consommateur d’énergie.