La laryngomalacie du nourrisson

Facteurs favorisants et physiopathologie  La laryngomalacie est favorisée par l’anatomie du larynx du nouveau-né par rapport à l’anatomie de l’adulte :  épiglotte plus longue et plus hautement située, pouvant être tubulaire, voire en oméga ; elle peut donc participer au collapsus de la sus-glotte en chutant en arrière ; es replis ary-épiglottiques sont haut situés avec une muqueuse flaccide. Ils sont souvent courts dans le sens antéro-postérieur, attirant alors l’épiglotte vers l’arrière. Ils sont souvent aspirés en dedans et en bas surtout en cas d’excédent muqueux, réduisant la lumière sus-glottique ; les cartilages corniculés et le haut des cartilages aryténoïdes vont pouvoir basculer en avant et en bas dans la lumière respiratoire surtout en cas d’excédent muqueux. Les mécanismes physiopathologiques de la laryngomalacie du nourrisson restent discutés. Œdème de la muqueuse qui participe à la diminution du calibre de la filière aérienne. Il est lié soit au reflux pharyngo-laryngé, soit au traumatisme des muqueuses lors de l’inspiration (effet Bernouilli). La « théorie cartilagineuse » est réfutée actuellement. Les troubles de la commande neuromusculaire (diminution des seuils sensoriels supra-glottiques) entraînant un manque de coordination sont les plus communément admis. Le reflux gastro-œsophagien qui peut être une cause ou une conséquence de la laryngomalacie, dont le traitement par IPP améliore les symptômes respiratoires (figure 1). Sévérité clinique de la laryngomalacie La laryngomalacie est légère en cas de bruit inspiratoire isolé, sans autre atteinte clinique. Elle est modérée en cas de dyspnée inspiratoire, de signes de lutte à l’effort, de troubles de l’alimentation, et de toux. Les critères de gravité sont : respiratoires (cyanose, apnées, malaise) ; alimentaires (suffocation lors de l’alimentation, cassure de la courbe de poids) ; pathologie associée (cardiaque, neurologique, respiratoire). Le bilan Le bilan consiste en une naso-fibroscopie pharyngo-laryngée, à l’état vigile, permettant un examen dynamique du larynx, sans franchir le plan glottique. Il permet d’affirmer le diagnostic de laryngomalacie, de rechercher des lésions associées, et de quantifier la gravité de la laryngomalacie et de son retentissement. Elle permet de voir une ou plusieurs des atteintes suivantes : collapsus plus ou moins complet de la sus-glotte concomitant au stridor à l’inspiration, pouvant gêner la visualisation du plan glottique ; replis ary-épiglottiques courts ; bascule postérieure de l’épiglotte ; bascule antérieure des aryténoïdes. Elle recherche une ou plusieurs lésions associées. Une endoscopie sous anesthésie générale est nécessaire en cas : d’absence de laryngomalacie lors de la fibroscopie ; d’existence d’une laryngomalacie avec signes de gravité ; de discordance entre la gravité des symptômes et l’aspect fibroscopique ; de suspicion de diastème laryngé ou de fistule œsotrachéale ; de signes de gravité. Au décours de ce bilan, 20 % des laryngomalacies sont considérées comme sévères, et 10 % constituent des indications chirurgicales. Le traitement médical Le traitement médical est essentiellement celui du reflux gastro-œsophagien, quasi constamment associé à la laryngomalacie : orthostatisme, lait épaissi, et IPP à la dose de 1 jusqu’à 2mg/kg/jour. Le traitement chirurgical : la supra-glottoplastie La supra-glottoplastie s’effectue dans les laryngomalacies sévères, sous anesthésie générale, avec naso-fibroscopie en ventilation spontanée pour un exa- men dynamique du larynx, puis par voie endoscopique après approfondissement de l’anesthésie. Elle utilise, suivant les habitudes des chirurgiens, les instruments froids, divers lasers, le microdébrideur. Elle associe, en fonction des constatations à la fibroscopie et à l’endoscopie, un ou plusieurs des gestes (figures 2 à 4) : vaporisation laser de la muqueuse de la face linguale de l’épiglotte, éventuellement complétée par une épiglottopexie à la base de langue, si persistance d’une bascule postérieure de l’épiglotte ; traitement des lésions associées si possible (marsupialisation d’un kyste valléculaire i.e.). La ventilation non invasive La ventilation non invasive (VNI) est proposée dans les laryngomalacies avec signes de gravité : avec insuffisance respiratoire (neuromusculaire, centrale, apnées du sommeil) ; avec mauvaise prise pondérale ; avec hypertension artérielle pulmonaire ; en attente du traitement chirurgical ; avec contre-indication du traitement chirurgical ; en cas d’insuffisance du traitement chirurgical. La VNI nécessite une équipe entraînée, pluridisciplinaire, et un accord avec implication de la famille. Elle est réalisée le plus souvent en pression positive continue. Elle peut permettre d’éviter la trachéotomie, qui reste le traitement de dernier recours.