Publié le 18 nov 2010Lecture 1 min
Une forme de Wegener localisée ou granulomatose ORL
Dr Yannick Allanore
Une série allemande de maladie de Wegener recrutée entre 1989 et 2009 rassemble 1 024 cas dont 97 ont une forme focalisée.
Parmi ces derniers, 50 ont un suivi prospectif. Il s’agissait de 72 % de femmes, d’âge moyen 43 ans, le suivi médian a été de 48 mois, 46 % des patients étaient ANCA+ (82 % C-ANCA). L’évolution a montré au cours du suivi : 100 % de rhinites, 28 % de déformations du nez, 20 % d’ostéolyse, 16 % de sténose glottique et 20 % avaient également un granulome pulmonaire. La maladie a été suffisamment sévère pour que 47 % d’entre eux reçoivent du cyclophosphamide.
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