Ce qu’il faut savoir à propos du papillome inversé

Le papillome inversé est une tumeur rare atteignant les fosses nasales et les sinus de la face. Son incidence varie selon les études entre 1 et 2 nouveaux cas pour 100 000 habitants chaque année avec une nette prédominance masculine(1). L’âge médian au diagnostic est de 55 ans. Caractéristiques histologiques Trois types de tumeurs papillomateuses peuvent être retrouvées au niveau des fosses nasales, le papillome inversé est le plus fréquent (62 %) suivi des papillomes exophytiques (32 %) et oncocytiques (6 %). Le diagnostic histologique repose sur la mise en évidence de massifs épithéliaux s’invaginant dans le chorion sous-jacent : cet aspect typique est à l’origine du vocable «  inversé  » attribué à cette tumeur (figures 1 et 2).   Figure 1. Aspect histologique typique avec inclusions de massifs papillomateux ; coupe transversale. Figure 2. Aspect histologique typique avec inclusions de massifs papillomateux ; coupe longitudinale. La membrane basale est respectée par les massifs papillomateux. Une dégénérescence est observée dans 7 % des cas le plus souvent en carcinome épidermoïde. L’étiologie de cette tumeur est encore discutée. L’hypothèse virale est la plus documentée notamment concernant les virus EBV (Epstein-Barr virus) et surtout HPV (human papillomavirus) : en 2013 une métaanalyse réalisée par K. Syrjänen et al.(2) a retrouvé l’expression de HPV dans 38 % des papillomes inversés. Caractéristiques cliniques Le papillome inversé se révèle le plus souvent tardivement. Les signes fonctionnels rhinologiques doivent alerter, notamment s’ils sont unilatéraux. L’obstruction nasale est le symptôme le plus courant suivi par la rhinorrhée. Il est parfois découvert après une poussée de surinfection. Les troubles de l’odorat et les épistaxis sont rares. Dans 10 à 15 % des cas son diagnostic est fortuit liée à la réalisation d’une imagerie sinusienne ou d’une endoscopie nasale(1). L’aspect macroscopique diffère des polypes classiquement décrits dans la polypose nasosinusienne. Ils sont plus charnus, non translucides parfois rosés mais surtout friables et poly-lobulés. L’examen de la fosse nasale controlatérale est normal le plus souvent. Une biopsie à ce stade est nécessaire. Celle-ci est le plus souvent réalisée sous anesthésie locale après méchage à la xylocaïne naphazolinée et pulvérisation d’un vasoconstricteur. Le polype est parfois hémorragique mais le saignement est facilement contrôlé. Cette biopsie permet de confirmer le diagnostic, d’éliminer les diagnostics différentiels notamment les tumeurs malignes ou les polypes inflammatoires. Ce diagnostic initial sera cependant parfois redressé après analyse histologique complète de la lésion. En effet, des micro-foyers de dysplasie, de dégénérescence ou la coexistence de plusieurs sous-types de papillome peuvent être retrouvés. Bilan complémentaire Les examens complémentaires ont deux objectifs principaux : • Déterminer l’extension de la tumeur notamment aux diverses cavités sinusiennes ; • Rechercher le « pied d’implantation » de la tumeur. La réalisation d’un scanner du massif facial et d’une IRM de cette même région sont nécessaires : ces examens sont complémentaires et indispensables à l’élaboration du projet chirurgical. Le scanner montre des opacités aspécifiques mais permet de rechercher une lyse osseuse associée (argument en faveur d’un foyer de dégénérescence) à une hyperostose localisée (pied d’implantation, figures 3 et 4). Figure 3. Papillome inversé ethmoïdomaxillaire gauche avec hyperostose (flèche rouge) ; coupe coronale. Figure 4. Papillome inversé du sinus sphénoidal gauche (flèche rouge) ; coupe horizontale. Des calcifications sont retrouvées dans 20 % des cas. L’IRM permet de différencier les opacités tissulaires des opacités rétentionnelles (figure 5). Sur les séquences pondérées en T1 les lésions apparaissent en hyposignal, elles se réhaussent après injection de gadolinium. En T2, la lésion est iso-intense à la muqueuse sinusienne. On retrouve surtout sur l’IRM l’aspect quasi-pathognomonique de lobules cérébriformes (figure 6). Figure 5. Aspect typique d’un papillome inversé en isosignal T2 avec comblement liquidien inflammatoire du sinus maxillaire (hypersignal T2) ; coupe coronale. Figure 6. Aspect typique cérébriforme après réhaussement sur une coupe sagittale. Ces examens permettent de définir précisément le stade d’invasion de la tumeur. La classification radio-clinique la plus utilisée est la classification de Krouse(3). Une biopsie pour analyse histologique est obligatoire devant toute suspicion de papillome inversé. Après confirmation du résultat, un bilan d’extension locorégional est nécessaire. Il associera systématiquement TDM et IRM du massif facial. Prise en charge Le traitement du papillome inversé est chirurgical. Son exérèse systématique se justifie par les plaintes fonctionnelles occasionnées mais également par le risque potentiel de transformation maligne. Ce risque de dégénérescence est bien connu mais reste relativement peu fréquent : dans une récente métaanalyse M. Re et al.(4) ont mis en évidence un taux de transformation néoplasique de 9 %. Le type de traitement et la voie d’abord dépendent fortement de l’extension tumorale. La chirurgie endoscopique tient une place prépondérante dans la stratégie thérapeutique. L’utilisation de cette technique limite la durée opératoire, facilite les suites et permettrait de diminuer le risque de récidive. En effet, l’usage d’optique permet une localisation plus fiable du pied d’implantation lors de la chirurgie. La majorité des auteurs s’accordent sur la nécessité d’une exérèse muqueuse large avec marge de sécurité et sur un fraisage systé-matique de l’os en regard de la tumeur(5). Ceci est particulièrement important au niveau de la jonction ethmoïdomaxillaire origine classique des papillomes. Certaines rares localisations doivent faire préférer une voie externe : atteinte frontale (abord bi-coronal ou sourciller selon les équipes), atteinte latéralisée du sinus maxillaire (abord vestibulaire) ou atteinte de la partie la plus antérieure des fosses nasales (abord paralatéronasal). Dans les cas difficiles une concertation pluridisciplinaire peut être intéressante. Toute chirurgie devra donc débuter par un temps « exploratoire » pour tenter de repérer l’attache de la tumeur, une mobilisation prudente de la tumeur est à ce stade nécessaire. La tumeur sera alors retirée en monobloc après une dissection sous-périostée. L’élargissement du lit d’exérèse aux structures avoisinantes sera alors réalisé. Enfin, si la zone d’attache a pu être identifiée un fraisage systématique de l’os en regard sera réalisé. Dans le cas de tumeurs très étendues, avec infiltrations sinusiennes multiples, le pied d’implantation sera souvent délicat à mettre en évidence nécessitant une exérèse large macroscopiquement totale, après debunking initial. Un tamponnement de la cavité d’évidement sera réalisé après lavage et hémostase soigneuse. Le déméchage et la sortie d’hospitalisation sont possibles dès le lendemain. Des lavages biquotidiens des fosses nasales sont nécessaires pendant 6 semaines. Le praticien devra s’assurer sur le compte rendu anatomo-pathologique de l’absence d’atypie ou de foyer de dégénérescence. Dans ce cas, le recours à une RCP est nécessaire. Par ailleurs dans les très rares cas d’inopérabilité du patient, une radiothérapie externe peut être proposée. Le traitement du papillome inversé repose sur la chirurgie. L’exérèse par voie endoscopique tend à devenir le gold standard. Les contre-indications à ce type de chirurgie doivent cependant être respectées et faire pratiquer une voie d’abord externe. Surveillance Une surveillance est nécessaire compte tenu du risque de récidive. Le taux de récidive est variable selon les auteurs : il varie entre 5 % et 21 %(5,6). La majorité des récidives se produisent au cours des deux premières années de suivi. Des récidives tardives – au-delà de 15 ans – ont été décrites. Les facteurs de risque de récidive sont les suivants : tabagisme actif, atteinte du sinus frontal, atteinte bilatérale, expression de HPV(7). Une IRM de référence peut être prescrite à trois mois de la fin du traitement. Un examen clinique endoscopique annuel avec réalisation d’une IRM sinusienne permettent de dépister précocement les récidives. Il n’existe pas de recommandation concernant la durée de ce suivi mais une durée minimale de trois ans nous semble légitime. de référence peut être prescrite à trois mois de la fin du traitement. Un examen clinique endoscopique annuel avec réalisation d’une IRM sinusienne permettent de dépister précocement les récidives. Il n’existe pas de recommandation concernant la durée de ce suivi mais une durée minimale de trois ans nous semble légitime. Conclusion Le papillome inversé est une tumeur bénigne rare des cavités naso-sinusiennes. Il doit être évoqué devant tout polype atypique unilatéral. Le risque de dégénérescence carcinomateuse (entre 5 et 10 %) impose son exérèse complète. Les récidives sont peu fréquentes mais nécessitent une surveillance régulière.   Remerciements Les auteurs remercient le Dr Romain Perallon pour la qualité des illustrations histologiques.