Assises de Nice (Partie II)

Orientation diagnostique devant les instabilités chroniques et leur traitement • D’après Alexis BOZORG-GRAYELI (Dijon) Une instabilité chronique est une sensation d’instabilité permanente, chronique (> 3 mois), sans vertige rotatoire associé. Sa fréquence est estimée à plus de 50 % des vertiges vus dans les centres tertiaires. Les principaux diagnostics à évoquer • Le déséquilibre postural et perceptuel persistant (DPPP) se définit par un état d’hypersensibilité aux mouvements et aux st imul i visuels. Il serait expliqué par une hypersensibilité d’origine centrale. L’instabilité est persistante, non rotatoire, introuvable à l’examen clinique. Elle est en relation avec la posture (debout immobile > marche > assis > couché). Le patient décrit une hypersensibilité aux mouvements (stimulation optocinétique), des difficultés dans les tâches visuelles. On ne retrouve pas de déficit vestibulaire récent ou de fluctuation de la fonction, ni de signe d’atteinte neurologique. Par contre, les symptômes peuvent être déclenchés par une at teinte vestibulaire, autre maladie ou trouble psychiatrique. Le patient a typiquement un terrain anxio-depressif, une personnalité compulsive, une hypersensibilité sensorielle (migraine) ou des troubles du sommeil. La prise en charge est spécifique par kinésithérapie vestibulaire, antidépresseurs au minimum 6 mois (fluoxétine — doses croissantes de 5-10, 10-20 jusqu’à 20-40 mg /j ) , psychothérapie cognitive et comportementale et éventuellement traitement de la maladie déclenchante. • Le syndrome otolithique se traduit par des sensations vertigineuses étranges (enfoncement dans le sol, déformation du corps, de l’environnement, etc.), souvent inavoués, secondaire à un fonctionnement des organes otolithiques. Les symptômes sont isolés ou associés à un VPPB ou une malade de Ménière. À l’examen clinique, on peut retrouver une déviation posturale ou une déviation de la VVS. Les PEO, sacculaires ou utriculaires, sont anormaux. Le traitement est celui de l’étiologie (fistule, hydrops), associé à la rééducation vestibulaire. Il est aussi important de rassurer le patient. • Les troubles de l ’équilibre d’origine psychologique ou vertiges somatoformes, moins fréquents que les précédents , regroupent les plaintes fonctionnelles et symptômes vertigineux sans atteinte organique retrouvée. À l’examen clinique, les performances sont inconstantes et s’améliorent avec une tâche distractive (par exemple épreuve doigt-nez en marchant). Le patient a des mouvements lents, hésitants et excessifs non justifiés . Les tests considérés comme faciles sont moins bien exécutés. La prise en charge est sophro-psychologique, avec psychothérapie comportementale. • L’aréflexie vestibulaire bilatérale se caractér i se par une instabilité chronique sans vertige rotatoire associé, mais une oscillopsie. Il n’y a ni signe auditif, neurovégétatif ni céphalée. Les symptômes sont majorés par l’obscurité, aggravés sur un terrain difficile, diminués ou supprimés par la position stat ique, ass i se ou couchée. À l’examen clinique, on retrouve seulement une ataxie à la fermeture des yeux, sans déviation latéralisée, un test de Halmagyi anormal des deux côtés. Le VHIT et l ’épreuve calor ique confirment le diagnostic. L’IRM est systématique et recherche une atteinte centrale ou rétrocochléaire. On peut parfois voir une atélectasie du compartiment endolymphatique mais l’aréflexie est idiopathique dans la moitié des cas. Le traitement est compliqué : la rééducation vestibulaire donne des résultats limités, les médicaments antivertigineux sont inefficaces. Le patient est accompagné au long cours avec une éducation thérapeutique. • Les vertiges post-traumatiques, complexes, avec des lésions centrales ou périphériques (fractures, fistules, syndrome otolithique, VPPB). L’approche est multidisciplinaire : rééducation vestibulaire par la marche, etc. • Le syndrome postural phobique, principalement chez le sujet âgé, après une chute provoque une peur de tomber ou de déclencher un vertige. Le patient marche à petits pas, tête baissée, avec soutien excessif. Il faut rassurer le patient, prescrire de la kinésithérapie mobilisatrice et éventuellement un soutien psychologique. Quelques diagnostics différentiels : VPPB atypique, syndrome de Lindsay-Hemenway, stress, SAS, syndromes neurologiques (démence préfrontale, paralysie supra-nucléaire). Labyrinthe et auto-immunité : quand y penser ? Bilan et traitement  • D’après Pierre-Yves JEANDEL (Nice) L’oreille interne est un organe immunocompétent capable de déclencher localement une réponse immune vis-à-vis d’un antigène du non-soi et de générer une réponse immunitaire systémique. L’oreille interne peut être atteinte par plusieurs voies : systémique (hématogène), directe (LCR vers les espaces péri- ou endolymphatiques), par la fenêtre ronde ou ovale secondaire à une inflammation de l’oreille. La barrière hémato-labyrinthique est sélective mais perméable (passage d’éléments cellulaires et protéiques). Le sac endolymphatique possède des cellules immunocompétentes à l’état basal. Il permet l’infiltration par des cellules immunitaires et l’initiation de la réponse autoimmune. Lorsqu’un agent viral ou traumatique pénètre dans l’oreille interne, il y a alors production de lymphocytes vers le sac endolymphatique et d’interleukines ciblant la cochlée. La cochlée pourrait être détruite par cytotoxicité par auto-anticorps (type II), par complexes immuns (type III) ou par lymphocytes T autoréactifs (type IV). La labyrinthite est une entité rare (< 1 %), méconnue et de diagnostic difficile, souvent sous-estimée. Elle est associée à une pathologie auto-immune dans 15 à 30 % des cas. Les sujets sont en général jeunes, avec une prédominance féminine. En cas de surdité AI, la surdité neurosensorielle est progressive, volontiers bilatérale et asymétrique. L’évolution est souvent favorable sous cor ticothérapie. La surdité brusque apparaît quant à elle en 24 heures, volontiers bilatérale. Ces deux tableaux ont des étiologies semblables et une même démarche clinique. Les maladies AI peuvent se manifester sur l’oreille interne, sous la forme d’une atteinte multi-organes ciblant spécifiquement l’OI (syndrome de Cogan, syndrome de Susac, maladie de Vogt-Koyanagi Harada, polychondrite atrophiante), d’une surdité apparaissant au cours de l’évolution d’une maladie (GS, lupus, polyarthrite rhumatoïde) ou d’une surdité isolée, sans manifestation systémique (surdité brusque, maladie de Ménière, surdité rapidement progressive isolée). Certaines maladies AI vont être plus enclines à provoquer des surdités graves, jusqu’aux seuils d’indication d’implantation cochléaire (syndrome de Cogan, polychondrite atrophiante, maladie de Behçet). L’interrogatoire doit être exhaustif avec recherche de signes généraux (fièvre, AEG) et des symptômes de maladie AI, leur récurrence. On recherche notamment des signes de pathologies rhumatologiques (arthralgies, myalgies, fausses couches), ophtalmologiques (uvéite, kératite), ORL (syndrome sec, rhinite crouteuse, sinusite, thyroïde) et cutanée (syndrome de Raynaud, aphtose, photosensibilité, chrondrite, urticaire, livedo, purpura). Mais aussi des signes cardiologiques, pulmonaires (toux), digestif (diarrhée, douleur) et neurologiques (céphalées, paresthésies). Le bilan biologique de première intention est à adapter à la clinique : NFS, CRP (VS peu utile), ionogramme sanguin, calcémie, créatinine, bilan hépatique, EPP, BU (protéinurie), Facteur rhumatoïde, CH50 C3 C4, ACAN, anti-ENA, anti-DNA, ANCA, anticoagulants circulant lupique, AC anticardiolipines, TSH, Coombs direct (si Raynaud), anti-CCP, anti-TPO, sérologie VIH et syphilis. Les corticoïdes sont donnés dans la majorité des cas, de manière empirique, avec une réponse de cour te durée. Le traitement d’épreuve par corticothérapie est à 1 mg/kg/j pendant 4 semaines. En cas de bonne réponse, on continue à dose plus faible 10 à 20 mg/jour au minimum 6 mois ; sinon ils sont stoppés progressivement. Les immunosuppresseurs sont réservés à certaines maladies AI. Quelques maladies AI et leurs prinicpales caractéristiques • Le syndrome de Cogan : kératite interstitielle avec atteinte audiovestibulaire. Le risque de surdité irréversible est élevé et rapide (80 % dans les 2 ans). Les sujets sont des adultes jeunes (30 ans), atteinte d’un autre organe dans deux tiers des cas. Aucun test diagnostique n’est spécifique. Le traitement est basé sur la corticothérapie. • Le syndrome de Susac : atteinte du SNC (encéphalopathie ou déficit focal), surdité neurosensorielle bilatérale et occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine. La femme jeune est majoritairement atteinte. L’IRM montre des lésions « poinçonnées » caractéristiques du corps calleux. C’est une pathologie due à une endothéliopathie non inflammatoire, touchant les artérioles pré-capillaires avec microinfarctus cérébraux rétiniens et cochléo-vestibulaires. Un tiers des patients gardent des séquelles. Le traitement n’est pas codifié. • La polychondrite atrophiante chronique : chondrite aseptique récurrente des pavillons auriculaires des cartilages du nez et de la trachée, avec une atteinte systémique possible, chez l’adulte de cinquante ans. Elle s’associe classiquement à un syndrome myélodysplasique. L’atteinte cochléo-vestibulaire, dans 34 % des cas, est un critère diagnostique avec une surdité progressive ou brutale. La corticothérapie permet une amélioration auditive dans 30 % des cas. • Le syndrome de Gougerot-Sjögren : syndrome sec secondaire à une destruction des glandes lacrymales et salivaires, classiquement chez la femme de 50 ans. On retrouve une surdité de perception dans 40 % des cas. Le diagnostic est porté sur des ACAN positifs SSa/SSb ou BGSA positive. Les corticoïdes sont non efficaces sur la surdité. Que faire devant une opacité sphénoïdale isolée ? • D’après Élie SERRANO (Toulouse) Les céphalées représentent le principal symptôme d’une sinusite sphénoïdale chronique, avec le jetage postérieur. Un bilan par scanner des sinus ou cone-beam est indispensable, une IRM est systématique en cas de diagnostic infectieux non évident ou d’indication chirurgicale. Il faut toujours préciser au patient que les céphalées peuvent persister malgré le traitement de la sinusite. Les diagnostics principaux à évoquer en cas de lésion sphénoïdale isolée • Aspergillose : opacité complète avec des calcifications et des signes d’ostéite au scanner. La lésion, avec un aspect typique de « balle fongique », apparaît en hyposignal T2 à l’IRM. Le traitement est toujours chirurgical en raison des complications possibles. • Papillome inversé : opacité complète au scanner, sans signe d’ostéite. Le traitement est toujours chirurgical. • Ostéite de la base du crâne : opacité complète au scanner avec ostéite majeure. Il s’agit souvent de patients multi-opérés. Le traitement est médical par antibiothérapie ciblée pendant 3 mois. • Chondrosarcome : opacité lytique osseuse et aspect en « sucre mouillé » à l’imagerie. • Mucocèle : opacité arrondie liquidienne à l’imagerie. Le traitement est toujours chirurgical avec marsupialisation de la lésion, afin d’éviter les récidives. • Brèche ostéo-méningée : le patient déclare une rhinorrhée postérieure aqueuse ; la brèche est localisée grâce à l’imagerie. • Kyste du bas fond du sinus sphénoïdal : image arrondie et partielle au scanner, ne nécessitant pas de traitement spécifique. • Abcès cérébral : signes généraux et bien regarder les coupes parenchymateuses. • Autres : méningiome, dysplasie fibreuse, tumeurs hypophysaires étendues, métastases osseuses du sphénoïde (poumon, rein, prostate), parfois très hémorragiques : l’angio-IRM est utile. Comment prendre en charge un cholestéatome en 2020 ? • D’après Sébastien SCHMERBER (Grenoble) Le diagnostic du cholestéatome est clinique dans la grande majorité des cas (otoscopique). Il permet de localiser la tumeur, sa diffusion, souvent prédictible. Elle peut se faire vers l’arrière (épitympanum postérieur : défilé antro-attical externe, aditus ad antrum, mésotympanum) ou vers l’avant : récessus supra-tubaire. La classification ChOLE est très utile, disponible sur internet : https://chole.surgery, avec trois stades (I à III). Elle classe le cholestéatome selon son extension, l’intégrité de la chaîne ossiculaire en postopératoire, la présence de risque de complication et le degré d’aération et de ventilation. La classification se fait en trois stades (I, II, III). Au scanner, on repère le cholestéatome par une opacité nodulaire, avec des contours convexes ou irréguliers, éventuellement une lyse osseuse ou ossiculaire et on évalue son extension. On recherche des signes de complications (lyse du tegmen, lyse du canal du facial, fistule). Avec ces éléments, il est essentiel d’élaborer une stratégie chirurgicale : type de voie d’abord (voie rétro-auriculaire ou atticotomie transcanalaire), mastoïdectomie, dépose du marteau ou de l’enclume. Il y a deux temps chirurgicaux principaux : l’exérèse du cholestéatome puis le temps de reconstruction, très important, permettant un bon résultat fonctionnel en postopératoire. La dissection du cholestéatome débute à sa limite postérieure, un debulking est possible si la tumeur est trop volumineuse. Elle se termine sur les zones dangereuses, notamment en cas de fistule du canal, de la platine ou de la fenêtre ronde. Des instruments mousses sont utilisés à proximité du nerf facial. La chirurgie par endoscopie de façon exclusive est indiquée pour un cholestéatome mésotympanique ou attical. Cette méthode est contre-indiquée en cas de CAE étroit, fistule du canal latéral, d’extension mastoïdienne, ou de déhiscence de la dure-mère ou coagulopathie. L’hydrodissection est utile en cas de cholestéatome invasif, c’est-à-dire avec une localisation particulière (sinus tympani, golfe proéminent) ; fistule labyrinthique (risque auditif entre 3 et 12 %) ou atteinte du nerf facial. Un comblement osseux attical et/ou mastoïdien permet de limiter le risque de tumeur résiduelle et le risque de récidive. Il existe plusieurs moyens de comblement : poudre d’os (plus économique) ou substituts osseux (Glassbone®, Bonealive®). Le cartilage (tragien ou conqual) de recouvrement attical doit être systématique pour recouvrir le matériel de substitut. L’IRM permettra le suivi du patient en postopératoire. Tuméfactions cervicales de l'enfant  • D’après Erea-Noel GARABEDIAN (Paris) & Jean-Michel TRIGLIA (Marseille) Les principales malformations congénitales de l'enfant • Le kyste et fistule préhélicéenne : la résultante d’une fente persistante entre la partie postérieure du deuxième arc et la partie antérieure du premier arc en avant de la racine de l’hélix, c’est la plus fréquente des malformations mineures, souvent bilatérale et plus fréquente chez les sujets noirs. Bien que souvent isolée, une audiométrie est toujours pratiquée, pour rechercher une surdité de transmission orientant vers une aplasie mineure de l’oreille. L’exérèse en monobloc est réalisée à froid. En cas de surinfection, une ponction pour évacuation est préférable à une incision, qui risque d’élargir la poche. • Le kyste du tractus thyréoglosse se présente comme une tuméfaction cervicale médiane, indolore et souple. Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont un kyste dermoïde (kyste sous-cutané, sans ascension à la déglutition), une thyroïde ectopique ou une adénopathie sous-mentonnière. Le diagnostic se fait par échographie cervicale, qui vérifiera aussi que la thyroïde est en place. Le traitement est toujours chirurgical à partir de l’âge de 6 ans, sous anesthésie générale. La chirurgie consiste en une exérèse en monobloc emportant le corps de l’os hyoïde. Le principal risque est un hématome en base de langue qui peut être grave (asphyxie). La récidive n’est pas nulle, elle peut être précoce après la chirurgie et est plus élevée en cas d’antécédent d’infection. • Le kyste et la fistule de la deuxième fente branchiale, d’apparition brutale, surviennent vers la deuxième ou troisième décennie. La fistule se situe le long du bord antérieur du muscle sterno-cléidomastoïdien. On recherche systématiquement un syndrome branchio-oto-rénal. L’exérèse est chirurgicale, en monobloc, par cervicotomie. Elle ne s’infecte que peu et les récidives sont rares. • Le kyste et fistule de la première fente branchiale se manifestent par une formation sous-auriculaire, avec, souvent, communication par le conduit auditif externe. L’exérèse chirurgicale, sous monitoring du nerf facial, se fera par une voie d’abord pré-auriculaire de type parotidectomie. • Le thymome se manifeste par une masse ferme et ronde, asymptomatique dans 95 % des cas. Il survient dans 70 % des cas chez les garçons durant la première décennie. Le traitement est chirurgical. • Le kyste de la quatrième fente est une tuméfaction qui siège le long du bord antérieur du sterno-cléidomastoïdien, à gauche dans 90 % des cas. Le diagnostic se fait à l’endoscopie : on visualise une fistule au fond du sinus piriforme. Le traitement consiste en la cautérisation de l’orifice pharyngé par laryngoscopie. Le trajet est souvent indissécable et la chirurgie est difficile à cause du nerf récurrent.