Inspirer à pleins poumons est un luxe dont il faut profiter

La pandémie du SARS-CoV-2 aura rappelé à la population combien nos poumons sont importants, exposés, fragiles et résilients en même temps. Ce sont des millions de personnes dans le monde entier qui ont expérimenté la dyspnée. Les poumons fonctionnent habituellement tellement bien qu’on oublie qu’ils épurent quotidiennement 12 000 litres d’air pollué par des bactéries, virus et autres particules fines ou moins fines. Sans compter ceux qui leur rajoutent le défi de gérer la fumée de tabac ou la vapoteuse. Pourtant, la plupart du temps, le capital pulmonaire reste suffisant pour une fin de vie sans handicap. À l’inverse, sous le coup de ces agressions répétées, il arrive que les poumons flanchent, souvent après des années de ce régime et habituellement des années après l’arrêt du tabac. C’est le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique. Maladie qui apparaît principalement après 50-60 ans, dont vous trouverez un article dans cette édition d’OPA Pratique. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare, mais pas assez. Elle réduit progressivement votre capacité à respirer, en transformant les poumons en blocs de fibrose, durs comme de la pierre. Impossible d’inspirer ! Tout comme la BPCO, la FPI reste une tueuse méconnue du grand public. Se faire annoncer un diagnostic de FPI reste une condamnation au handicap et au risque de décès à court terme. Il y a une nécessité d’améliorer le diagnostic précoce et le pronostic dans cette maladie. L’objet de cet éditorial est justement de mettre en exergue (et de saluer) la qualité et le dynamisme de la médecine française autour de cette terrible maladie. Les équipes médicales françaises ont su travailler de concert avec le Centre de référence des maladies pulmonaires rares (Orphalung) au sein de la filière maladie respiratoire rare (RESPIFIL). Cela a permis de faire avancer la prise en charge de ces patients, en les incluant dans des protocoles de recherche clinique malgré la rareté de la maladie. En quelques années, il a été démontré successivement qu’un régime d’immunosuppresseurs était délétère, puis que les traitements antiibrosants étaient efficaces. Plus récemment, l’étude EXAFIP, menée exclusivement en France, a permis de démontrer l’absence d’effet bénéfique du cyclophosphamide lors des exacerbations de la maladie. Si, si, c’est positif de démontrer l’absence d’effet bénéfique d’un traitement, ça évite de continuer un traitement inutile aux effets délétères et cela permet de se concentrer sur de nouvelles voies de traitement. Aujourd’hui, l’accumulation de données scientifiques a permis d’aboutir à l’écriture d’un Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) publié en 2021. C’est une belle avancée qu’il faut saluer.