Quel est votre diagnostic ?

Syndrome du cimeterre L’aspect radiologique caractéristique qui donne le nom à cette maladie est celle d’un cimeterre. Il est habituellement reconnu sur la radiographie de thorax, mais les pratiques changent ! C’est une maladie rare (1/100 000), touchant majoritairement les filles. La prise en charge dépend de l’état hémodynamique. Si le débit dans la veine cave inférieure est faible, aucun traitement n’est nécessaire. En cas de shunt gauche-droit significatif, l’hyperdébit chronique induit un risque d’hypertension pulmonaire, qui fait la gravité de la maladie.