Bilan d’une pneumopathie interstitielle en pratique libérale

Selon une classification récente(1), on retrouve parmi les PID 25 % d’idiopathiques, 17 % d’auto-immunes, 25 % liées à une hypersensibilité, et parmi les PID d’autres causes, 5 % sont iatrogènes, 5 % associées à des expositions professionnelles. Leur incidence globale est de 19,4 cas pour 100 000 par an. L’histologie n’est plus l’unique gold standard pour le diagnostic, qui doit faire l’objet d’une concertation multidisciplinaire entre les éléments cliniques, radiologiques et histologiques, très pertinente en particulier pour le diagnostic de PID idiopathique ou liée aux connectivites(2).   DES ÉLÉMENTS ÉPIDÉMIOLOGIQUES ESSENTIELS L’épidémiologie donne d’excellents points de référence pour orienter le diagnostic : l’âge, la FPI survenant après 40 ans, la PID liée à une pneumoconiose entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus souvent concernées par les PID associées à la lymphangioléiomyomatose (LAM) ou une connectivité, les hommes par les pneumoconioses. Les personnes à la peau noire sont plus exposées à la sarcoïdose ou aux connectivites. Le contexte familial est majeur dans les FIP et les sarcoïdoses. Le tabac exposerait moins aux PID d’hypersensibilité et à la sarcoïdose, par contre l’histiocytose X survient quasi exclusivement chez les fumeurs. Il faut s’enquérir des addictions favorisant ces PID, des antécédents de radiothérapie, et des traitements antimigraineux comme la nicergoline, ainsi que du contexte environnemental professionnel, domestique ou de loisir. Les signes cliniques respiratoires ne sont guère parlants car très peu spécifiques, au contraire des manifestations extra-respiratoires articulaires, musculaires, cutanées, les syndromes secs muqueux qui permettent de réaliser plus facilement des biopsies.   UN BILAN BIOLOGIQUE, PNEUMOLOGIQUE ET RADIOLOGIQUE INITIAL(3) On demande quasi systématiquement la NFS, le dosage du Ca, des CPK, des anticorps antinucléaires (AAN), des antisynthétases, des anti-CCP, des ANCA. Le dosage des ANCA reste discuté, il peut être intéressant en cas d’AAN ; d’autres anticorps peuvent être demandés en fonction de l’orientation (Dot myosite, anti-SSA, Dot sclérodermie, antithyroïdiens...) mais ils sont coûteux et non remboursés en libéral. La sérologie pour le dépistage des moisissures ou du poumon de fermier sont utiles en fonction du contexte. Sur le plan respiratoire, la spirométrie est indispensable, associée aujourd’hui à la DLCO, fondamentale mais parfois difficile à réaliser en libéral. On y associe l’étude de la SaO2, un test de marche avec ou sans explorations fonctionnelles à l’exercice. La TDM avec des coupes en pro-cubitus est incontournable. En fonction des recommandations ATS/ERS 2018/2022 il permet de classer en PIC (pneumopathie interstitielle commune) probable, indéterminée ou suggérant un autre diagnostic, mais la concordance inter-opérateurs reste faible sauf si la PIC est certaine. Si la PIC est certaine, on pourrait se passer de la fibroscopie avec lavage, mais elle est utile si la PIC est seulement probable. Les atteintes extra-articulaires qui le permettent pourront être biopsiées et en particulier les glandes salivaires accessoires, d’où l’importance d’un avis rhumatologique, dermatologique ou ophtalmologique parfois. Le Colibri-PID constitue une aide au diagnostic et au suivi des patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse(4).