Angioedème héréditaire : rencontre du 3e type !

Les angioœdèmes sont caractérisés par un gonflement brusque et localisé des tissus sous-cutanés et/ou muqueux. Ils sont le résultat d’une libération brutale de médiateurs provoquant, entre autres, une augmentation de la perméabilité vasculaire. Il s’agit le plus souvent de l’histamine, et l’angioœdème est alors accompagné d’urticaire. Plus rarement, c’est la bradykinine qui est en cause ; l’œdème est blanc et non prurigineux et peut être mortel en cas d’atteinte laryngée. Les angioœdèmes bradykiniques sont associés à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase (C1inh) et sont héréditaires (anomalies sur le gène SERPING1) ou acquis (auto-anticorps antiC1inh), de type I ou II, selon que le dosage pondéral en C1inh est abaissé ou normal ; son activité étant toujours diminuée. Un nouveau type d’angioœdème bradykinique, le type III a été décrit depuis 1999. Il touche le plus souvent les femmes et se révèle fréquemment lors de la prise d’un traitement oestrogénique. La grossesse aggrave la maladie. Les taux de C4 et de C1inh sont ici toujours normaux. L’activité fonctionnelle du C1inh est également normale sauf sous imprégnation oestrogénique (pilule, grossesse) où elle est abaissée à 50-80 % de la normale. La bradykinine est élevée lors des crises mais son dosage est difficile en routine. Des tests de mesure de l’activité kininogénase du plasma sont en cours de développement. Pour l’instant, le diagnostic se fait sur l’interrogatoire, l’élimination d’un angioœdème histaminique, bradykinique de type I et II, et l’absence de prise médicamenteuse (IEC et antagonistes de l’angiotensine II). Une partie des angioœdèmes de type III est associée à une mutation gain de fonction du gène du facteur de Hageman. Aucun consensus n’existe sur le traitement de la maladie. L’acide tranxénamique est efficace surtout en traitement de fond. Le danazol pourrait être une alternative. Les crises laryngées et abdominales, tout comme la préparation à l’accouchement, peuvent bénéficier de concentrés de C1inh. Un espoir thérapeutique est attendu de l’utilisation de l’icatibant (inhibiteur des récepteurs B2 de la bradykinine).