Traitement endoscopique de la sarcoïdose laryngée

  Les hypothèses pathogéniques sont variées : anomalies des mécanismes immunorégulateurs, facteurs environnementaux chez des individus génétiquement prédisposés. Les manifestations ORL sont rares. Les atteintes laryngées sont retrouvées dans moins de 1 % des cas. Leur découverte se fait souvent au cours de la progression de la maladie. L’histoire naturelle, l’évolution à long terme et le pronostic de ces atteintes restent mal compris. Dysphonie, dysphagie et obstruction des voies aériennes sont traitées par différentes techniques toujours controversées. Classiquement, une corticothérapie à fortes doses est recommandée comme traitement de première ligne. Les options chirurgicales sont utilisées en dernier ressort en cas d’échec du traitement conservateur. C.R. Butler et coll. ont mené une étude rétrospective portant sur 10 patients traités pour sarcoïdose laryngée, ce qui constitue une série conséquente de patients traités de la même manière pour cette pathologie. Leur objectif était d’évaluer les résultats d’une thérapeutique associant des injections intralésionnelles de corticoïdes à une chirurgie laser minimale invasive. La série comportait 9 femmes pour 1 homme, d’âge moyen 37 ans. Tous les patients présentaient une dyspnée et une dysphonie. Une trachéotomie en urgence précédant le traitement a été nécessaire chez 2 d’entre eux. Six présentaient une sarcoïdose laryngée isolée. La zone supraglottique et les aryténoïdes étaient lésés chez tous les patients. La procédure chirurgicale par voie endoscopique comportait une biopsie de routine, suivie par une injection intralésionnelle de 40 à 120mg de méthylprednisolone, à la concentration de 40mg/ml, en fonction du volume lésionnel. Chaque injection, pratiquée à l’aide d’une aiguille papillon modifiée de 27Gauge, durait 30secondes environ. La quantité délivrée était déterminée par le volume de la lésion muqueuse. L’injection s’arrêtait lorsque la lésion était totalement blanchie. Immédiatement après ce geste, une photoréduction au laser CO2 était effectuée (puissance 8 à 10W, en continu). Une technique utilisant un laser multifocal permettait de ménager des intervalles muqueux entre les zones impactées. Deux endoscopies ont été nécessaires en moyenne (1 à 4), débouchant sur une amélioration significative de la dyspnée, et permettant la décanulation des 2 patients trachéotomisés. Le temps de suivi moyen était de 24 mois. Aucun effet latéral n’a été rapporté. Chez  9 patients, la corticothérapie systémique a pu être diminuée ou interrompue. Avant l’endoscopie, tous les patients étaient traités avec de fortes doses de corticothérapie systémique (> 40mg/j). En postopératoire, 6 patients ont bénéficié de réductions de doses substantielles (< 7mg/j), 3 ont pu l’interrompre. Les auteurs rapportent les expériences d’autres équipes indiquant que les corticothérapies intralésionnelles administrées par laryngoscopie directe ou indirecte obtenaient des succès modérés, réduisant les symptômes et la corticothérapie systémique, mais avec des taux de récurrence variables. Par ailleurs, les tentatives de contrôle de la maladie nécessitaient de multiples injections. De plus, certains patients étaient non répondeurs. Quant aux techniques chirurgicales, certaines, telle la laryngofissure ou même la laryngectomie, ont été utilisées avec une morbidité et des séquelles fonctionnelles parfois majeures. Plus récemment, des laryngoscopies directes minimales invasives avec utilisation du laser CO2 ont montré qu’elles étaient capables d’améliorer temporairement les symptômes. Les auteurs, combinant des injections intralésionnelles de corticoïdes au laser, soit pour procéder à l’ablation des lésions, soit, plus récemment, en en réalisant une photoréduction, avancent que la combinaison thérapeutique conduit à une amélioration statistiquement significative du score de dyspnée avec contrôle effectif de la maladie, sans effet collatéral rapporté. L’utilisation de la technique du spot laser a permis de conserver des îlots muqueux, permettant d’éviter des brides cicatricielles circonférentielles. Ainsi, C.R. Butler et coll. proposent d’adopter ce traitement dès la sarcoïdose laryngée diagnostiquée, celui-ci permettant un contrôle de la maladie à court et moyen terme, avec une diminution très importante, voire une interruption, de l’administration de corticoïdes systémiques aux effets collatéraux importants lors d’administrations au long cours. Enfin, ces résultats sont cohérents avec d’autres études concernant des maladies inflammatoires du complexe laryngo-trachéal, telles la granulomatose de Wegener ou la sténose laryngo-trachéale postintubation, dans lesquelles la corticothérapie intralésionnelle associée au laser CO2 utilisés lors de la phase active de la maladie peuvent prévenir l’évolution vers la sténose cicatricielle circonférentielle. La thérapeutique est en effet capable d’altérer l’histoire naturelle de la maladie.   Illustration : Éversion du ventricule de Morgani gauche avec oedème de la bande ventriculaire gauche chez un patient atteint de sarcoïdose laryngée. D’après Genard F et al. Une sarcoïdose laryngée : cas clinique. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 2009 ; 130 : 133-6. Avec l’autorisation de l’auteur et de la revue.