Imagerie multimodale de la sarcoïdose nasosinusienne

L’examen clinique et l’endoscopie nasale peuvent mettre en évidence(1) : – de profondes modifications de la pyramide nasale (figures 1 et 2) ; – des lésions cutanées de sarcoïdose, un lupus pernio (figures 3 et 4), ou encore des modifications de cicatrices anciennes (figure 5) ; – des atteintes labiales (figures 6 et 7), une dacryocystite ou une atteinte des glandes salivaires ; – des lésions croûteuses de la muqueuse nasale et /ou des lésions nodulaires de la muqueuse évocatrices de granulomatose (figure 8) et parfois des lésions destructrices de la muqueuse et/ou des structures ostéocartilagineuses nasosinusiennes. • L’imagerie TDM (tomodensitométrie) peut être évocatrice de SNS avec des lésions nodulaires essentiellement des cornets inférieurs et du septum (figure 9) et parfois des lésions destructrices diverses : muqueuse, septum, cornets inférieurs et moyens, parois intersinusonasales, pyramide nasale (figure 10).   Figure 1. Important élargissement de la pyramide nasale après récidive d’une sarcoïdose nasosinusiennne (SNS). Figure 2. Effondrement de la pyramide nasale en « coup de hache » lié à la sarcoïdose. À noter des lésions cutanées de lupus pernio. Figure 3. SNS avec lupus pernio. Lésions cutanées asymétriques des joues à prédominance gauche.   Figure 4. SNS avec lupus pernio et acné cortisonique. Figure 5. SNS et modification d’une cicatrice cervicale ancienne (biopsie ganglionnaire). Figure 6. SNS et sarcoïdose de la lèvre inférieure confirmée par biopsie. Figure 7. SNS et infiltration de toute la lèvre supérieure par la sarcoïdose confirmée par biopsie.   Figure 8. SNS : lésions nodulaires des cornets inférieurs avec un aspect festonné de la muqueuse. Figure 9. SNS. TDM coupe axiale. A : micronodules des deux faces du septum et des cornets inférieurs. Synéchies turbino-septales droites. B : multiples macronodules du septum et des cornets inférieurs avec aspect en « tôle ondulée » de la muqueuse. Séquelles chirurgicales au niveau du sinus maxillaire droit. Figure 10. A : TDM axiale. Infiltration massive de la pointe du nez et destruction des parois intersinusonasales avec rhinite atrophique. B : TDM coronale. Rhinite atrophique secondaire à la SNS.   L’imagerie TDM permet de classer la SNS en deux stades corrélés avec la sévérité et le profil évolutif de la SNS(1-4): – stade I : atteinte «  superficielle  » de la muqueuse nasale, avec ou sans comblement des sinus : lésions potentiellement réversibles (figure 11) ; – stade II : atteinte de la muqueuse, des os, des cartilages nasosinusiens et parfois, des tissus mous constituant des lésions sévères irréversibles (figure 12).   Figure 11. SNS stade I : TDM coupes axiales. Atteinte isolée de la muqueuse nasale. Figure 12. SNS stade II. A : TDM coupe axiale. B : IRM T1 avec gadolinium. Lésions de la muqueuse mais aussi des structures ostéocartilagineuses nasales. Atteinte paralatéronasale gauche.   L’imagerie IRM (imagerie par résonnance magnétique nucléaire) montre des lésions superposables à la TDM, avec parfois des atteintes périsinusiennes associées (parties molles de la face, pharyngo-larynx, neurosarcoïdose)(3-5) (figure 13).   Figure 13. A : IRM coronale FAT SAT avec gadolinium. Lésions nodulaires des deux faces du septum et des cornets inférieurs. B : IRM axiale FAT SAT avec gadolinium. Destruction et infiltration massive de la partie antérieure du septum et de la région paralatéronasale gauche.   La TEP TDM au 18F-FDG (tomographie par émission de positons tomodensitométrie au 18F-fluorodésoxyglucose) permet une cartographie morphofonctionnelle complète de l’ensemble des lésions actives d’une SNS ou d’une sarcoïdose multisystémique en mode corps entier. Cet examen est également intéressant pour le suivi thérapeutique de cas complexes, atypiques, où il peut être difficile de distinguer récidives, séquelles stables ou encore actives de SNS pendant ou après le traitement(3,6,7) (figures 14 et 15).   Figure 14. SNS TEP TDM 18F-FDG. Hyperfixation massive du traceur sur la région nasosinusienne comparable à la fixation physiologique cérébrale. Figure 15. TEP TDM au 18F-FDG mode corps entier. SNS dans un contexte de sarcoïdose multisystémique. Régression de l’ensemble des sites d’hyperfixation pathologique après traitement.   La biopsie orientée confirme le diagnostic de SNS avec des granulomes épithélioïdes, gigantocellulaires, sans nécrose caséeuse et sans bacilles de Koch ou filaments mycéliens(1) (figure 16). Figure 16. Biopsie SNS : examen anatomopathologique (HE). Nodules épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse.   Le polymorphisme clinique de la SNS et son profil évolutif spontané et thérapeutique sont illustrés à travers quelques patients présentant une SNS(4,5) : Cliquez sur les liens ci-dessous pour visualiser les cas – cas n°1 : SNS isolée ; – cas n°2 : SNS et neurosarcoïdose ; – cas n°3 : SNS et sarcoïdose laryngée ; – cas n°4 : SNS et sarcoïdose multisystémique ; – cas n°5 : SNS destructrice. La sarcoïdose nasosinusienne (SNS) est une maladie rare, probablement sous-diagnostiquée. Elle constitue un phénotype sévère de sarcoïdose. Elle peut être isolée ou s’intégrer dans une sarcoïdose multisystémique. La biopsie orientée constitue l’étalon d’or pour le diagnostic face à l’examen ORL avec endoscopie et à l’imagerie TDM, IRM et TEP TDM dans certains cas difficiles. La corticothérapie associée ou non à des immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine) reste le traitement de référence pour la sarcoïdose.   Remerciements aux docteurs S. Riehm, radiologue et A. Imperiale, médecine nucléaire, pour leur collaboration.