Kyste dermoïde de la luette : à propos d’un cas et revue de la littérature

Les tumeurs bénignes du voile du palais sont rares et diversifiées. Elles se voient à tout âge (nouveau-né) et sont souvent de découverte fortuite. L’examen clinique permet de définir leur siège, dimensions, extensions et d’éventuelles lésions (malformations) associées. L’examen anatomopathologique permet de les identifier (typage histologique). Observation clinique  Nourrisson B. A., âgé de 12 mois, adressé par son pédiatre pour une anomalie au niveau de la cavité buccale constatée à l’occasion d’un examen général pour un syndrome diarrhéique. L’anamnèse des parents rapportait la notion d’un ronflement depuis quelques semaines aggravé par les épisodes de rhino-pharyngites. L’examen de la cavité buccale et de l’oropharynx montrait un voile sans anomalies morphologiques ni dynamiques avec une formation arrondie de 8 mm blanc jaunâtre pédiculée appendue à la luette. Le reste de l’examen ORL est sans particularités. Une exérèse était réalisée sous anesthésie générale avec section après coagulation du pédicule. L’examen anatomopathologique était en faveur d’un kyste dermoïde de la luette. Figure 1. Examen de la cavité buccale : lésion blanc jaunâtre de la luette. Discussion Le kyste dermoïde du voile est une pathologie peu commune souvent asymptomatique. En 2014, Alcorn rapportait dix cas de kystes épidermoïdes et un seul cas de kyste dermoïde du voile mou et de la luette dans la littérature pédiatrique(1). Notre revue de la littérature a permis de colliger 15 cas (tableau 1). Arnold reconnaît trois types de kystes : kystes dermoïdes, épidermoïdes et tératoïdes (kystes tératoïdes, tératomes et epighnatus)(2). Les kystes épidermoïdes, les plus habituels, se voient dans 7 % des cas au niveau de la tête et du cou et représentent 0,01 % des kystes de la cavité buccale(2). Le siège habituel est le plancher buccal, les lèvres, l’amygdale palatine. Chez l’enfant c’est surtout le plancher buccal et le palais mou. Il se voit à tout âge, avec une moyenne entre 9 et 12 mois sans prédominance de sexe(1-3). L’origine de ces kystes est incertaine et semble correspondre à des débris ectodermiques qui s’accumulent après fermeture des fentes embryonnaires. Plus rarement, on évoque une origine traumatique ou post-chirurgicale(3). Ils sont le plus souvent asymptomatiques et correspondent surtout à une découverte d’examen. En cas d’évolution chronique et en prenant du volume, ces kystes deviennent symptomatiques : gêne à la déglutition, ronchopathie, obstruction nasale et une modification de la voix. L’examen clinique note une masse de taille variable, oblon gue au niveau de la luette ou du bord libre du voile pédiculé, sessile ou sous-muqueuse. Un aspect blanc jaunâtre évocateur est parfois noté. Parfois la masse est enchâssée dans l’épaisseur du voile avec un développement rétrovélaire. Une malformation est parfois associée ; division palatine(8). En dehors des kystes dermoïdes et épidermoïdes, ces lésions peuvent correspondre à un papillome, un adénome pléiomorphe, un tératome, un hémangiome, un schwannome, une mucocèle ou un kyste branchial(3-14). Des tumeurs malignes de la luette ont été rapportées ; lymphome malin, mélanome malin achromique, plasmocytome, essentiellement chez des adultes à partir de 50 ans(15-17). Le traitement est chirurgical : exérèse au bistouri, à la monopolaire ou par radiofréquence. Les récidives sont rares (résection incomplète). Une ponction évacuatrice pour réduire le volume et faciliter l’exérèse a été rapportée(3). Figure 2. Pièce d’exérèse. Conclusion • Les kystes dermoïdes ou épidermoïdes du voile du palais sont rares, surtout en milieu pédiatrique. • L’examen clinique permet d’évoquer la lésion (blanc jaunâtre) et de rechercher des malformations associées. • Le traitement est chirurgical.