Surdité unilatérale de l’enfant

Les conséquences d’une perte de l’audition binaurale sont une altération de la localisation sonore spatiale et des difficultés dans le bruit avec la mise en œuvre de stratégies de compensation (développement de la lecture labiale et suppléance mentale). Cela affecte directement les apprentissages. L’absence de localisation sonore spatiale représente un risque sur la sécurité au quotidien et affecte le développement neurocognitif. Il y a un retentissement sur le langage avec une limitation du vocabulaire, une baisse du QI verbal et des difficultés grammaticales. Il est décrit des difficultés d’attention, un remodelage des circuits neuronaux. Il y a une répercussion : sur la scolarité avec un risque majoré de redoublement (35 %), de besoin de soutien et d’établissement d’un plan d’accueil individualisé (PAI) ; sur le versant socio-émotionnel avec des troubles du comportement, une anxiété, un isolement ainsi que des difficultés à comprendre les intentions des autres. La fœtopathie à cytomégalovirus est pourvoyeuse de surdité unilatérale (30 %) à risque de bilatéralisation (10-30 %). Après une anomalie au test de dépistage en maternité, il faut refaire le PEAa à J15. Dans un souci pratique, il semble utile de réaliser un prélèvement salivaire pour PCR CMV précocement chez les enfants suspects en maternité, car l’expérience montre que l’analyse a posteriori par PCR sur Guthrie est difficile à mettre en œuvre. Si la PCR salivaire est positive (réalisable jusqu’à 6 mois), une PCR sur sang confirmera le test. Il faudra alors s’enquérir des signes d’infection associés (exploration vestibulaire, IRM cérébrale, bilan neurologique et ophtalmologique) et dater également la séroconversion maternelle. Il en découlera l’introduction d’un traitement antiviral en concertation avec les pédiatres. Après 6 mois, la PCR CMV sera demandée sur le Guthrie (laborieux). Si elle n’est pas possible, le dosage des Ig G est réalisé, en cas de positivité il faut rechercher un faisceau d’arguments pour établir la date de séroconversion (congénitale ou post-natale). L’identification de la période clef de la séroconversion (< 20 SA) a une valeur pronostic sur le risque de dégradation, de surdité bilatérale et autres complications. Les seuils auditifs sont confirmés par PEA et/ou ASSR. En cas de surdité il faut discuter le traitement antiviral. La surveillance par PEA s’échelonne à M3 puis M6.(Deux fois par an pendant deux ans). La surveillance auditive sera nécessairement longue en cas d’atteinte avant 20SA devant le risque de dégradation secondaire et/ou de bilatéralisation. Si après 20SA, la surveillance s’effectue jusqu’à deux ans puis un contrôle avant l’entrée au CP. L’examen vestibulaire peut être affiné au cours du temps, car des fluctuations sont possibles même à distance.   QUE FAIRE EN CAS DE SURDITÉ MOYENNE CHEZ L’ENFANT DÉPISTÉ ?   Tout d’abord, vérifier qu’il s’agisse bien d’une surdité perceptionnelle, y adjoindre alors un PEA en conduction osseuse. La réhabilitation auditive précoce s’impose par insert, il faut insister sur l’objectif de symétriser l’information au niveau du cortex auditif, de stimuler la maturation des réseaux neuronaux. Cela passe également par un accompagnement orthophonique assidu et la prise en charge des anomalies neuro-développementales. L’aplasie du nerf cochléaire, évoquée devant des otoémissions acoustiques initialement présentes, des potentiels évoqués auditifs déstructurés, fera réaliser une IRM à 6 mois recherchant par ailleurs une malformation d’oreille interne, une agénésie du CSC, une anomalie des bulbes olfactifs recherchant une intégration dans une origine syndromique (Charge ; Waardenburg). La réhabilitation auditive des cophoses unilatérale (4-5 ans) est proposée dans un premier temps par cross osseux (prothèse BAHA sur bandeau, sound arc, adHear sur adhésif). Puis (6 ans) par un système cross aérien avec une réserve sur l’obstruction, l’encombrement sur la bonne oreille ; la diminution du bénéfice ressenti avec le temps. Noter toutefois un bénéfice plus net en cas de dégradation sur l’autre oreille. Une indication d’implant cochléaire est possible chez les enfants avec surdité unilatérale sans aplasie cochléaire et acouphènes invalidants (HAS 2020). À venir, un possible élargissement des indications en France. D’après les communications de Marion Blanchard, Solenne Gobbe, Nathalie Loundon, OTOFORUM 2023